Клинический случай AL-амилоидоза с поражением печени и развитием нефротического синдрома у молодой женщины

Амилоидоз характеризуется поражением нескольких систем органов, что приводит к более поздней постановке диагноза и прогрессированию патологического процесса. Представленный клинический случай демонстрирует длительный диагностический поиск у пациентки с AL-амилоидозом. В литературе наиболее часто описывают манифестацию заболевания с поражения почек, что проявляется нефротическим синдромом. Данный случай интересен тем, что поводом для госпитализации в стационар послужило поражение печени. Лабораторно обнаружены холестатический и цитолитический синдромы, дислипидемия. Был проведен дифференциально-диагностический поиск среди нозологий с поражением печени. В стационаре был впервые выявлен нефротический синдром и проведена пункционная нефробиопсия, позволившая установить диагноз AL-амилоидоза с сочетанным поражением желудочно-кишечного тракта, печени и почек.

Amyloidosis is characterized by damage to several organ systems, which leads to diagnostic delays and progression of the pathological process. The described clinical case demonstrates a long diagnostic search in a patient with AL-amyloidosis. According to the literature, the most often described manifestation of the disease is kidney damage that manifests as nephrotic syndrome. This case is interesting because the reason for hospitalization was liver damage. Laboratory tests revealed cholestatic and cytolytic syndromes and dyslipidemia. Differential diagnostic included diseases with liver damage. In the hospital nephrotic syndrome was identified, renal biopsy was performed that proved the diagnosis of AL-amyloidosis with combined damage to the gastrointestinal tract, liver and kidneys