РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ФЛЕБОАНГИОДИСПЛАЗИИ КЛИППЕЛЯ-ТРЕНОНЕ

В рамках нормальной анатомии человека описано огромное число терминологически определенных сущностей, представляющих собой по существу вариантную анатомию человека. Однако зачастую анатомические вариации или индивидуальные особенности строения целых органов, частей либо отдельных участков органов имеет клиническое значение. Это справедливо и в отношении сосудистых вариаций, патологической формой которой являются сосудистые мальформации. Порочное формирование сосудистой структуры может носить как врожденный, так и приобретенный характер, при этом единой классификиации сосудистых мальформация не выработано. В их основе может лежать оценка как гистогенетического происхождения, так и гемодинамического значение порока. Отдельным видом клинической классификации можно считать синдромальное обобщение некоторых видов сосудистых мальформация, сочетанных также с другими пороками развития. Синдром Клиппеля-Треноне - комплекс сосудистых аномалий и гипертрофии тканей, имеющей наследственное происхождение. В отличии от проявлений вариантной анатомии, чаще носящей эстетическое значение, синдром Клиппеля-Треноне может нести угрозу для здоровья пациента в качестве самостоятельной причины или являясь фактором повышения риска осложнений. Гистогенетическое и синдромологическое описание сосудистых мальформаций может сыграть роль как в фундаментальных медицинских исследованиях, посвященных проблеме формообразования при ангио- и васкулогенезе, так и в сложных клинических ситуациях, где конкретный диагноз требует длительного диагностического поиска.

Within the framework of normal human anatomy, a huge number of terminologically defined entities are described, representing essentially variant human anatomy. However, often anatomical variations or individual features of the structure of entire organs, parts or individual sections of organs have clinical significance. This is also true for vascular variations, the pathological form of which is vascular malformations. Defective formation of the vascular structure can be either congenital or acquired, but a unified classification of vascular malformations has not been developed. They may be based on an assessment of both the histogenetic origin and the hemodynamic significance of the defect. A separate type of clinical classification can be considered a syndromic generalization of certain types of vascular malformations, also combined with other developmental defects. Klippel-Trenaunay syndrome is a complex of vascular abnormalities and tissue hypertrophy of hereditary origin. Unlike manifestations of variant anatomy, which often have aesthetic significance, Klippel-Trenaunay syndrome can pose a threat to the patient's health as an independent cause or as a factor in increasing the risk of complications. A histogenetic and syndromic description of vascular malformations can play a role both in fundamental medical research devoted to the problem of formation during angio- and vasculogenesis, and in complex clinical situations where a specific diagnosis requires a long diagnostic search.

Authors
Мнихович М.В. 1 , Ионова А.А.2 , Дронова М.В.3 , Ширипенко И.А. 1, 2 , Лозина М.В.1, 2 , Лебедь А.Б.4 , Сидорова О.А. 2 , Ерофеева Л.М.1 , Кузнецов В.А. 2 , Ахсанова П.А. 5
Language
Russian
Pages
54-58
Status
Published
Year
2024
Organizations
  • 1 Научно-исследовательский институт морфологии человека им. акад. А.П. Авцына Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского
  • 2 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
  • 3 Елецкий государственный университет им. И.А. Бунина
  • 4 Задонское межрайонное судебно-медицинское отделение
  • 5 Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы
Keywords
сосудистые аномалии; синдром Клиппеля-Треноне; сосудистые мальформации; vascular anomalies; Klippel-Trenaunay syndrome; vascular malformations
Share

Other records

Мнихович М.В., Ветлицына С.В., Ширипенко И.А., Безуглова Т.В., Хузяхметов Р.З., Ерофеева Л.М., Лозина М.В., Сидорова О.А., Ахсанова П.А., Малыгин Б.В.
II Международный молодежный морфологический симпозиум. 2024. P. 50-54
Мнихович М.В., Лозина М.В., Ширипенко И.А., Сидорова О.А., Ахсанова П.А., Солдатова А.А., Малыгин Б.В., Алиев А.А., Кузнецов В.А., Ветлицына С.В., Чикаева А.А.
II Международный молодежный морфологический симпозиум. 2024. P. 62-66