ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ПЛАНИРОВАНИЕ КОРРЕКЦИИ ДВОЙНОГО ОТХОЖДЕНИЯ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ: ВОЗМОЖНОСТИ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ КАРДИОВИЗУАЛИЗАЦИИ

Д войное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) относится к конотрункальным врожденным порокам сердца. При естественном течении порока до 90% детей с ДОСПЖ к 1-му году жизни находятся в тяжелом состоянии за счет выраженной легочной гипертензии. Тактика ведения детей с ДОСПЖ зависит от наличия сочетанных аномалий и анатомического типа порока, которые должны быть определены с помощью кардиовизуализационных методик на дооперационном этапе. Цель исследования. Оценить возможности трансторакальной ЭХО-КГ, КТ и МРТ сердца в диагностике и хирургическом планировании коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка у детей. Материалы и методы. В исследование включено 28 детей с входящим диагнозом - ДОСПЖ. Возраст пациентов составил 68 (39; 129) дней. Всем детям выполнялась ЭХО-КГ, 21 - КТ сердца, 10 - кардио-МРТ, 7 - катетеризация полостей сердца с прямой ангиографией: проводилась оценка и сравнение возможностей методик в диагностике, определении типа порока и сочетанных аномалий. Для детей с ДОСПЖ - тип тетрада Фалло (ТФ) дополнительно сравнивались возможности методик в оценке гипоплазии системы легочной артерии. Все данные сопоставлялись с результатами прямой ангиографии и интраоперационными данными. Интервал между ЭХО-КГ, КТ и МРТ сердца и проведенной ангиографией либо открытым хирургическим вмешательством был менее 10 дней. Результаты. В определении сочетанных интракардиальных аномалий точность ЭХО-КГ составила 100% (AUC 100%), КТ - 94% (AUC 93,7%), МРТ - 97% (AUC 93%). Точность ЭХО-КГ в определении сочетанных внесердечных аномалий составила 92%. Кардио-МРТ показала себя высокоточным инструментом в определении интракардиальных аномалий: точность 95,2% (AUC 92,4%). При проведении КТ сердца ошибочных результатов в определении экстракардиальных аномалий получено не было (AUC 100%). При попарном сравнении точности ЭХО-КГ, КТ и кардио-МРТ в определении сочетанных интракардиальных аномалий у пациентов с ДОСПЖ статистически значимой разницы получено не было (p>0,05). Полученные результаты измерений дистальных отделов правой и левой ЛА статистически значимо отличались от показателей прямой АГ и интраоперационных данных с достоверным занижением диаметров сосудов (p=0,022). Обсуждение. Полученные нами результаты демонстрируют высокую эффективность ЭХО-КГ в постановке диагноза ДОСПЖ и определении его анатомического типа, однако метод имеет ограниченные диагностические возможности в оценке ряда хирургических рисков при планировании радикальной коррекции сложных типов порока (тип «тетрада Фалло», тип «транспозиция магистральных сосудов», аномалия Тауссинг Бинга). Томографические методы диагностики показали себя высокоточным инструментом как в постановке диагноза, так и в определении сочетанных аномалий, играющих определяющую роль при планировании открытой хирургической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка. Заключение. Для пациентов с двойным отхождением сосудов от правого желудочка - тип «Тетрада Фалло» и тип «транспозиция магистральных артерий» - трансторакальная ЭХО-КГ должна дополняться проведением томографических исследований для ангиометрии системы легочной артерии и оценки сочетанных аномалий. Во всех остальных случаях трансторакальная ЭХО-КГ может считаться окончательным инструментом в планировании коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка. Выбор между предоперационной КТ и МРТ для детей с двойным отхождением сосудов от правого желудочка должен проводиться исходя из общего состояния ребенка и наличия противопоказаний к более длительному пребыванию в наркозе и/или введению рентгеноконтрастных препаратов при проведении КТ сердца. Прямая ангиография должна применяться у детей с двойным отхождением сосудов от правого желудочка только в случае необходимости уточнения функциональных, а не анатомических параметров порока.

D ouble-outlet right ventricle (DORV) is a conotruncal congenital heart defect. In the natural course up to 90% of children are in serious condition due to severe pulmonary hypertension by the 1st year. The management for children with DORV depends on the presence of associated anomalies and the anatomical type of the defect, which must be determined using cardiac imaging techniques at the preoperative stage. Purpose. To evaluate the capabilities of TTE, CT and MRI of the heart in the diagnosis and surgical planning double-outlet right ventricle in children. Materials and methods. The study included 28 children with an incoming diagnosis - DORV. The age of the patients was 68 (39; 129) days. All children underwent TTE, 21 - cardiac CT, 10 - cardiac MRI, 7 - conventional angiography. The capabilities of the techniques in diagnosing the defect, determining its type and combined intra- and extracardiac anomalies were assessed and compared. For children with DORV - type tetralogy of Fallot (TF), the severity of hypoplasia of the pulmonary artery system were additionally assessed. All data from were compared with the results of conventional angiography and surgical data. The interval between TTE, CT, cardio-MRI and conventional angiography or open surgery was less than 10 days. Results. In determining combined intracardial anomalies, the accuracy of TTE was 100% (AUC 100%), CT - 94% (AUC 93.7%), MRI - 97% (AUC 93%). The accuracy of TTE in determining combined extracardiac anomalies was 92%. MRI has proven to be a highly accurate tool in identifying intracardiac abnormalities: 95.2% accuracy (92.4% AUC). CT didn’t have erroneous results in determining extracardiac anomalies (AUC 100%). The obtained results of measurements of the distal parts of the right and left PA according to TTE, were significantly different from the indicators of conventional angiography and surgery with an underestimation of vessel diameters (p = 0.022). Discussion. Our results demonstrate the high effectiveness of TTE in diagnosing DORV and determining the anatomical type of the defect, however, the method has limited diagnostic capabil- ities in assessing a number of surgical risks when planning radical correction of complex types of defect (type “tetralogy of Fallot”, type “transposition of the great vessels”, Taussing Bing anomaly). Tomographic diagnostic methods (CT and MRI of the heart) have proven to be highly accurate tools in making a diagnosis and in identifying combined intra- and extracardiac anomalies, which play a decisive role in planning open surgical correction of double outlet vessels from the right ventricle. Conclusion. For patients with DORV - TF type and the TMA type (Taussing-Bing anomaly), TTE should be supplemented with tomographic studies for correct morphometric analysis of the pulmonary artery system and assessment of combined anomalies of the aortic arch and pulmonary arteries. In all other cases, TTE can be considered as final tool in planning the DORV surgery. Conventional angiography should be used in children with double-outlet right ventricle only if it is necessary to clarify the functional rather than anatomical parameters of the defect. The choice between preoperative CT and MRI for children with double-outlet right ventricle should be made based on the general condition of the child and the presence of contraindications to prolong stay under anesthesia and/or administration of radiocontrast agents during cardiac CT.