Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента наследственной или приобретённой природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Цель - предоставить актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. Основные сведения. Экспертами Национальной ассоциации нефрологов разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. В рекомендациях подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, эпидемиологии и клинических проявлений заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и лечению аГУС, основанным на принципах доказательной медицины.

Introduction. Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is a systemic disease from the group of thrombotic microangiopathies with a progressive course and unfavorable prognosis, which is based on the uncontrolled activation of the alternative complement pathway of hereditary or acquired nature, leading to generalized thrombosis in the microvasculature. The goal is to provide current clinical guidelines for the care of adult patients with aHUS. Basic information. Experts from the National Association of Nephrologists have developed current clinical guidelines for the provision of medical care to adult patients with aHUS. The recommendations discuss in detail the issues of etiology, pathogenesis, epidemiology and clinical manifestations of the disease. Particular attention is paid to the diagnosis, differential diagnosis and treatment of aHUS, based on the principles of evidence-based medicine.