Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев - генетически детерминированное заболевание, которое может манифестировать как в раннем детском возрасте, так и во взрослой жизни. В генезе обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) нередко могут принимать участие подклапанные структуры митрального клапана. В случае стойкой резистентности к медикаментозной терапии с целью облегчения симптомов субаортальной обструкции должна быть рассмотрена хирургическая тактика, направленная на уменьшение объема межжелудочковой перегородки. При необходимости проведения хирургической коррекции в детском возрасте выполнение оперативного вмешательства сопряжено с высокими рисками. Данная статья представляет собой описание клинического наблюдения многоэтапной хирургической коррекции критического субаортального стеноза у ребенка первого года жизни, которому в возрасте 4 мес при массе тела менее 5 кг была выполнена расширенная миоэктомия ВОЛЖ.
Hypertrophic cardiomyopathy in most cases is a genetically determined disease that can manifest both in early childhood and in adulthood. Anomaly of subvalvular mitral apparatus may be involved in the genesis of LVOT obstruction. In case of persistent resistance to drug therapy, in order to free the patient from the symptoms of subaortic obstruction, septal reduction therapy may be considered. Surgery in infants and children is associated with high risks. The aim of this article is to represent a clinical case of а successful multistage surgical correction of critical subaortic stenosis in an infant.