Эндомиокардиальный фиброз: эволюция заболевания в штате Керала (Индия)в XXI веке

Эндомиокардиальный фиброз - одна из основных причин развития сердечной недостаточности в экваториальных странах. Этиология неизвестна, консервативное лечение не разработано, прогноз неблагоприятный, эндемичным очагом заболевания в Индии является штат Керала. Цель: изучить течение заболевания, эхокардиографические параметры, эффекты консервативной терапии, прогноз у пациентов с эндомиокардиальным фиброзом в условиях современной Индии (штат Керала). Материалы и методы. Было включено 154 пациента, средняя длительность наблюдения составила 66,3 мес. Проводилось стандартное общеклиническое, лабораторное и инструментальное обследование. Диагноз выставлялся при наличии 5 больших диагностических критериев эндомиокардиального фиброза. Результаты исследования. В исследуемой группе 63% пациентов относились к возрастной группе 30-60 лет, не было ни одного пациента моложе 10 и старше 80 лет, преобладали женщины. Правожелудочковый, левожелудочковый и бивентрикулярный типы эндомиокардиального фиброза встречались в 33,8%, 31,8% и 34,4% случаев, соответственно. Кальцификация миокарда выявлена у 31,2% пациентов, тромбоэмболия легочной артерии - у 5,8%, гидроперикард - у 5,2%, внутрисердечные тромбы - у 2,6%. Осложнения развивались через 8,5±1,5 лет после диагностики заболевания. За время наблюдения увеличилось число пациентов с симптомной сердечной недостаточностью с 25,3 до 46,1%, отмечалось перераспределение пациентов в сторону снижения функционального класса сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия назначалась только при появлении осложнений и/или симптомов сердечной недостаточности. Прием спиронолактона ассоциировался с повышением смертности: p <0,01, ОШ - 0,17 (95% ДИ 0,05-0,59); пациенты, которым не назначался варфарин, имели более короткое время дожития: p <0,02, ОШ - 4,4 (95% ДИ 1,23-17,20). Средняя продолжительность жизни от установления диагноза до смерти составила 55,4±45,72 мес., смертность - 10,4%. Заключение. В штате Керала (Индия) в современных условиях эндомиокардиальный фиброз развивается в более старшем возрасте, протекает более благоприятно, смертность при этом заболевании значительно снизилась.

Endomyocardial Fibrosis:Evolution of the Disease in the State of Kerala (India)in the XXI Century

Endomyocardial fibrosis is one of the main causes of heart failure in equatorial countries. The etiology is unknown, conservative treatment is not developed, the prognosis is poor, the endemic focus of the disease in India is Kerala. Objective: to study the course of the disease, echocardiographic parameters, effects of conservative therapy, prognosis in patients with endomyocardial fibrosis in the conditions of modern India (Kerala). Materials and methods. 154 patients were included; the average follow-up was 66.3 months. Standard clinical, laboratory and instrumental examination was conducted. The diagnosis was set using 5 large diagnostic criteria for endomyocardial fibrosis. Results. In the study group, 63% of patients belonged to the age group of 30-60 years, there were no patients younger than 10 and over 80 years old, women prevailed. Right ventricular, left ventricular, and biventricular types of endomyocardial fibrosis were found in 33.8%, 31.8%, and 34.4% of cases. Calcification of myocardium was detected in 31.2% of patients, pulmonary thromboembolism - in 5.8%, hydropericardium - in 5.2%, intracardiac thrombus establishing - in 2.6%. Complications developed 8.5±1.5 years after establishing the diagnosis. During the observation period, number of patients with symptomatic heart failure increased from 25.3% to 46.1%, and there was a redistribution of patients towards a decrease in the functional class of heart failure. Drug therapy was prescribed only when complications and/or symptoms of the disease appeared. Intake of spironolactone was associated with increased mortality: p <0.01, OR - 0.17 (95% CI 0.05-0.59); patients who were not prescribed warfarin had a shorter survival time: p <0.02, OR - 4.4 (95% CI 1.23-17.20). The average life expectancy from diagnosis to death was 55.4 ± 45.72 months, mortality - 10.4%. Conclusion. In the state of Kerala (India) in modern conditions, endomyocardial fibrosis develops at an older age, proceeds more favorably, mortality in this disease has decreased significantly.