БОЛЕЗНЬ ЭРДГЕЙМА - РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Расслаивающая аневризма аорты является грозным, потенциально смертельным осложнением поражений аорты, и проявляется попаданием крови между интимой и медией стенки аорты. При этом целостность стыка медии и адвентиции аорты не нарушаются. Патогенетически разрыв аорты обусловлен действием двух основных факторов: местного, который приводит к структурным изменениям стенки аорты, и общего, под которым подразумевается механическое воздействие потока крови. У лиц старшего возраста основной причиной расслаивающей аневризмы аорты является дисметаболическое иммуновоспалительное изменение стенок сосудов - атеросклероз, артериальная гипертония и их сочетание. В молодом возрасте развитие расслаивающей аневризмы чаще обусловлено изменениями стенки аорты, вследствие аортитов, врожденных изменений метаболизма соединительной ткани генетического генеза, таких как синдромы Марфана и Элерса-Данло. Реже расслаивающая аневризма аорты может быть следствием идиопатического кистовидного некроза среднего слоя аорты (болезнь Эрдгейма). Число новых случаев диагностики этого редкого врожденного заболевания резко возросло за последнее время за счет расширения диагностических возможностей современной медицины. В данной работе описывается клинический случай болезни Эрдгейма, выявленной на аутопсийном материале у молодого пациента.

Aortic dissection is a serious, potentially fatal complication of aortic lesions, and manifests by the entry of blood between the intima and media of the aortic wall, while the integrity of the junction of the media and adventitia of the aorta is not violated. Aortic rupture is caused by the action of two main factors: local, which leads to structural changes in the aortic wall, and general, which means the mechanical effect of blood flow. In older people, the main cause of aortic dissection is a dismetabolic immunoinflammatory change in the walls of blood vessels - atherosclerosis, arterial hypertension and their combination. At a young age, the development of aortic dissection is often caused by changes in the aortic wall, due to aortitis, congenital changes in the metabolism of connective tissue of genetic origin, such as Marfan and Ehlers-Danlos syndromes. Less commonly, aortic dissection may occur from idiopathic cystic necrosis of the middle layer of the aorta (Erdheim's disease). The number of new cases of this rare congenital disease has increased sharply in recent years due to the expansion of the diagnostic capabilities of modern medicine. This article describes a clinical case of Erdheim's disease, identified on autopsy material in a young patient.